ГЕНЕТИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ ЛИМФОМЫ БЕРКИТТА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ: ЗНАЧЕНИЕ ДЛЯ ПРОГНОЗА И ТЕРАПИИ

Аннотация

Аннотация

Лимфома Беркитта является одной из наиболее агрессивных форм неходжкинских В-клеточных лимфом у детей и подростков. Несмотря на высокую частоту полных ремиссий при современном лечении, заболевание характеризуется быстрым ростом опухоли, высоким риском поражения центральной нервной системы и развитием синдрома лизиса опухоли. В последние годы особое внимание уделяется молекулярно-генетическим особенностям лимфомы Беркитта, включая транслокации гена MYC, нарушения сигнальных путей, мутации TP53 и фенотипы двойного/тройного паттерна экспрессии. Персонализированный подход к терапии, основанный на стратификации риска по генетическим маркерам, позволяет повысить эффективность лечения и снизить токсичность у пациентов с благоприятным прогнозом. В обзоре представлены современные данные об эпидемиологии, патогенезе, диагностике и вариантах терапии лимфомы Беркитта у детей и подростков, а также перспективы внедрения иммунотерапии и мониторинга минимальной остаточной болезни (МОБ). Комплексная оценка молекулярных маркеров может способствовать оптимизации лечебной тактики и улучшению долгосрочных исходов заболевания.

Ключевые слова: Лимфома Беркитта, дети, подростки, MYC, TP53, BCL2, BCL6, геномные маркеры.

Abstract

​ Burkitt lymphoma is one of the most aggressive forms of B-cell non-Hodgkin lymphomas in children and adolescents. Despite the high rate of complete remissions with modern treatment, the disease is characterized by rapid tumor growth, a high risk of central nervous system involvement, and the development of tumor lysis syndrome. In recent years, particular attention has been paid to the molecular genetic features of Burkitt lymphoma, including MYC gene translocations, signaling pathway disruptions, TP53 mutations, and double/triple-hit expression phenotypes. A personalized approach to therapy, based on risk stratification using genetic markers, allows for increased treatment efficacy and reduced toxicity in patients with a favorable prognosis. This review presents current data on the epidemiology, pathogenesis, diagnosis, and treatment options for Burkitt lymphoma in children and adolescents, as well as the prospects for implementing immunotherapy and minimal residual disease (MRD) monitoring. Comprehensive assessment of molecular markers may contribute to the optimization of therapeutic tactics and the improvement of long-term disease outcomes.

​ Keywords: Burkitt lymphoma, children, adolescents, MYC, TP53, BCL2, BCL6, genomic markers.

Annotatsiya

​               ​Burkitt limfomasi bolalar va o‘smirlarda uchraydigan B-hujayrali noxodjkin limfomalarining eng agressiv shakllaridan biri hisoblanadi. Zamonaviy davolash usullari qo‘llanilganda to‘liq remissiya holatlari yuqori bo‘lishiga qaramay, kasallik o‘simtaning tez o‘sishi, markaziy nerv tizimi shikastlanishining yuqori xavfi va o‘simta lizisi sindromi rivojlanishi bilan xarakterlanadi. So‘nggi yillarda Burkitt limfomasining molekulyar-genetik xususiyatlariga, jumladan, MYC geni translokatsiyalari, signal yo‘llarining buzilishi, TP53 mutatsiyalari va ekspressiyaning qo‘shaloq/uchlamchi (double/triple-hit) fenotiplariga alohida e’tibor qaratilmoqda. Genetik markerlar yordamida xavf darajasini tabaqalashga (stratifikatsiya) asoslangan terapiyaga shaxsiylashtirilgan yondashuv, ijobiy prognozli bemorlarda davolash samaradorligini oshirish va toksiklikni kamaytirish imkonini beradi. Ushbu sharhda bolalar va o‘smirlarda Burkitt limfomasining epidemiologiyasi, patogenezi, diagnostikasi va davolash variantlari bo‘yicha zamonaviy ma’lumotlar, shuningdek, immunoterapiyani joriy etish va minimal qoldiq kasallikni monitoring qilish istiqbollari keltirilgan. Molekulyar markerlarning kompleks baholanishi davolash taktikasini optimallashtirishga va kasallikning uzoq muddatli natijalarini yaxshilashga xizmat qilishi mumkin.

​ Kalit so‘zlar: Burkitt limfomasi, bolalar, o‘smirlar, MYC, TP53, BCL2, BCL6, genomik markerlar.