ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ЮВЕНИЛЬНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ У ДЕТЕЙ МЛАДШЕГО ШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА.

Аннотация

Аннотация

Актуальность. Ювенильная склеродермия (ЮСД) представляет собой редкое хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее кожу, суставы и соединительную ткань, преимущественно у детей. Заболевание характеризуется многообразием клинических форм и постепенным прогрессированием, что требует ранней диагностики и индивидуального подхода к терапии. Цель. Изучить особенности течения ювенильной склеродермии у детей младшего школьного возраста в зависимости от клинических форм заболевания. Материалы и методы. Обследованы 60 детей в возрасте 7–11 лет, находившихся на лечении в отделении детской кардиоревматологии. Все пациенты были разделены на три группы: ограниченная форма (26,7%), линейная форма по типу «удар хлыста» (40%) и смешанная форма (33,3%). Проведены клинические, лабораторные, инструментальные и статистические исследования с анализом анамнеза, наследственных и провоцирующих факторов. Результаты. Пик заболеваемости зарегистрирован в возрасте 10–11 лет при длительности болезни 2–3 года. Среди провоцирующих факторов преобладали пищевая аллергия (25%), вирусные инфекции, включая COVID-19 (15,2%), вакцинация (14,4%), осложнённая беременность у матерей (90,5%) и отягощённая наследственность (83,3%). Ведущие клинические проявления включали кожный (56,8%), суставно-мышечный (53%) и сосудистый синдромы (35%). Кожные изменения носили очаговый характер у 83,3% детей, а суставные поражения наблюдались преимущественно при ограниченной форме (63%). У большинства больных течение заболевания доброкачественное, с умеренными изменениями лабораторных показателей. Выводы. Ювенильная склеродермия у детей младшего школьного возраста характеризуется длительным малосимптомным дебютом и преимущественно доброкачественным течением. Для успешной терапии требуется ранняя диагностика, мониторинг клинических проявлений и комплексная патогенетическая терапия с учетом формы и темпа прогрессирования заболевания.

Ключевые слова: ювенильная склеродермия, дети, ограниченная форма, линейная форма, полиартрит, артропатия, дерматиты.

Annotatsiya

Dolzarbligi. Yuvenil sklerodermiya (YUSD) — bu bolalarda teri, suyak-mushak tizimi va biriktiruvchi to‘qimani zararlovchi surunkali autoimmun kasallik bo‘lib, turli klinik shakllarda kechishi va sekin rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Erta tashxis va individual davolash usullarini tanlash kasallik oqibatlarini kamaytirishda muhim ahamiyatga ega. Maqsad. Maktab yoshidagi bolalarda yuvenil sklerodermiyaning klinik kechishi va uning turli shakllari bo‘yicha o‘ziga xos xususiyatlarini o‘rganish. Materiallar va usullar. 7–11 yoshdagi 60 nafar bola turli YUSD klinik shakllari bilan tekshiruvdan o‘tkazildi. 1-guruh — chegaralangan shakl (26,7%), 2-guruh — “qamchi urgani” turidagi chiziqli shakl (40%), 3-guruh — aralash shakl (33,3%). Barcha bemorlarga anamnez yig‘ish, klinik, laborator va instrumental tekshiruvlar o‘tkazildi. Natijalar. Kasallikning yuqori uchrash chastotasi 10–11 yoshda, kasallik boshlanganidan 2–3 yil o‘tgach kuzatildi. Provokatsiya qiluvchi omillar orasida ovqat allergiyasi (25%), virusli infeksiyalar (shu jumladan COVID-19, 15,2%), vaksinatsiya (14,4%), onalarda akusherlik asoratlari (90,5%) va irsiy omillar (83,3%) yetakchi o‘rinda bo‘ldi. Klinik belgilar orasida teri (56,8%), bo‘g‘im-mushak (53%) va qon-tomir (35%) sindromlari ustunlik qildi. Ko‘pchilik holatlarda kasallikning kechishi yengil bo‘lib, laborator ko‘rsatkichlarda faqat ozgina o‘zgarishlar kuzatildi. Xulosa. Maktab yoshidagi bolalarda yuvenil sklerodermiya ko‘pincha yengil kechishli bo‘lib, klinik simptomlarning sust namoyon bo‘lishi bilan tavsiflanadi. Kasallikning rivojlanishini sekinlashtirish uchun erta tashxislash, shaklini aniqlash va kompleks patogenetik terapiya o‘tkazish zarur.

Kalit so‘zlar: yuvenil sklerodermiya, bolalar, chegaralangan shakl, chiziqli shakl, poliartirit, artropatiya, dermatitlar.

Abstract

Relevance. Juvenile scleroderma (JSD) is a rare chronic autoimmune disease affecting the skin, musculoskeletal system, and connective tissue in children. It is characterized by heterogeneous clinical manifestations and a slow progression, making early diagnosis and individualized treatment essential. Aim. To study the clinical and morphological features of juvenile scleroderma in early school-aged children according to different clinical forms. Materials and Methods. The study included 60 children aged 7–11 years with various forms of JSD: limited (26.7%), linear “en coup de sabre” (40%), and mixed (33.3%). All patients underwent clinical, laboratory, instrumental, and statistical assessments, with detailed evaluation of anamnesis, hereditary predisposition, and triggering factors. Results. The highest disease prevalence was observed at ages 10–11 years with disease duration of 2–3 years. Major triggering factors included food allergy (25%), viral infections including COVID-19 (15.2%), vaccination (14.4%), maternal obstetric complications (90.5%), and family history of autoimmune diseases (83.3%). The leading clinical manifestations were skin involvement (56.8%), musculoskeletal (53%), and vascular (35%) syndromes. Most cases had a mild and benign course with minimal laboratory changes. Conclusions. Juvenile scleroderma in early school-aged children is characterized by a prolonged oligosymptomatic onset and a relatively benign course. Early recognition, regular monitoring, and pathogenetically based therapy are essential for preventing disease progression and improving long-term outcomes.

Keywords: juvenile scleroderma, children, limited form, linear form, polyarthritis, arthropathy, dermatitis.