РЕДКИЙ СЛУЧАЙ СОЧЕТАННОСТИ АНОМАЛИЙ У НОВОРОЖДЕННОГО: ТАУССИГ БИНГА И СИНДРОМА МЕБИУСА.
- Авторы:Сулейманова Л.И., Рахманкулова З.Ж.
- Дата публикации:December 1, 2025
- Тип:Статья
- DOI: 10.64156/mju.8705 Скопировано
- Том / № Выпуска:Toм 1_6_Спец выпуск 2025
Аннотация
Аннотация.
В статье представлен клинический случай редкого сочетания двух врожденных патологий — аномалии Тауссиг–Бинга и синдрома Мебиуса — у новорожденной девочки. Аномалия Тауссиг–Бинга характеризуется двойным отхождением магистральных сосудов от левого желудочка и сопровождается тяжелыми нарушениями гемодинамики, тогда как синдром Мебиуса проявляется параличом лицевых нервов и другими неврологическими аномалиями. В работе подробно описаны клинические, инструментальные и лабораторные данные, особенности течения заболевания, а также результаты проведённого лечения. Авторы подчеркивают важность ранней пренатальной диагностики и медико-генетического консультирования для своевременного выявления подобных сочетанных пороков развития и предупреждения тяжелых осложнений. Представленный случай демонстрирует сложность диагностики и терапии редких комбинированных врожденных аномалий у новорожденных.
Annotatsiya.
Maqolada yangi tug‘ilgan qizchada uchragan ikki tug‘ma patologiyaning — Taussig–Bing anomaliyasi va Mebius sindromining — kam uchraydigan kombinatsiyasi klinik holati keltirilgan. Taussig–Bing anomaliyasi yirik qon tomirlarning chap qorinchadan ikki marotaba chiqishi bilan tavsiflanadi va og‘ir gemodinamik buzilishlar bilan kechadi, Mebius sindromi esa yuz nervlarining falaji va boshqa nevrologik buzilishlar bilan namoyon bo‘ladi. Ishda kasallikning klinik, instrumental va laborator ma’lumotlari, kechish xususiyatlari hamda o‘tkazilgan davolash natijalari batafsil yoritilgan. Mualliflar bunday kombinatsiyalangan tug‘ma nuqsonlarni o‘z vaqtida aniqlash va og‘ir asoratlarning oldini olishda erta prenatal tashxis va tibbiy-genetik maslahatning ahamiyatini ta’kidlaydilar. Keltirilgan klinik holat yangi tug‘ilgan chaqaloqlarda kam uchraydigan kombinatsiyalangan tug‘ma anomaliyalarni aniqlash va davolashdagi murakkablikni ko‘rsatadi.
Abstract.
The article presents a clinical case of a rare combination of two congenital pathologies — Taussig–Bing anomaly and Moebius syndrome — in a newborn girl. The Taussig–Bing anomaly is characterized by a double outlet of the great arteries from the left ventricle and is accompanied by severe hemodynamic disorders, while Moebius syndrome manifests as facial nerve paralysis and other neurological abnormalities. The paper provides a detailed description of clinical, instrumental, and laboratory findings, the course of the disease, and the outcomes of the treatment performed. The authors emphasize the importance of early prenatal diagnosis and medical-genetic counseling for the timely detection of such combined developmental defects and the prevention of severe complications. The presented case illustrates the complexity of diagnosing and managing rare combined congenital anomalies in newborns.
Ключевые слова: Пренатальная диагностика, новорожденные, двойное отхождение сосудов от левого желудочка, Аномалия Тауссиг – Бинга, синдром Мебиуса.
Key words: Prenatal diagnostics, newborns, double outlet left ventricle, Taussig-Bing anomaly, Moebius syndrome.
Kalit so’zlar: prenatal tashxislash, yangi tug’ilgan chaqaloqlar, yirik qon tomirlarining chap qorinchadan chiqishi, Taussig-Binga anomaliyasi, Mebius sindromi
References
- 1. Taussig HB, Bing RJ. Complete transposition of the aorta and a levoposition of the pulmonary artery; clinical, physiological, and pathological findings. Am Heart J 1949;37(4):551–9.
- 2. Konstantinov IE. Taussig-Bing anomaly: from original description to the current era. TexHeartInst J. 2009;36(6):580-585.
- 3. Клинические рекомендации ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России, «Двойное отхождение сосудов от правого желудочка» 2016 г.
- 4. Смирнов Н.Н. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка: особенности пренатальной диагностики. Пренатальная диагностика, 2009.-N 1.-С.37-40
- 5. Бокерия Л.А., Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. В 2-х томах. Москва, 2001, Т. 1, стр 482-490.
- 6. Tan, Z.-P., Huang, C., Xu, Z.-B., Yang, J.-F., Yang, Y.-F. Novel ZFPM2/FG2 variants in patients with double outlet right ventricle. Clin. Genet. 82: 466-471, 2012. PubMed: 21919901
- 7. De Luca, A., Sarkozy, A., Ferese, R., Consoli, F., Lepri, F., Dentici, M. L., Vergara, P., De Zorzi, A., Versacci, P., Digilio, M. C., Marino, B., Dallapiccola, B. New mutations in ZFPM2/FOG2 gene in tetralogy of Fallot and double outlet right ventricle. Clin. Genet. 80: 184-190, 2011. PubMed: 20807224
- 8. Norden G.K. von, Emilio C.C. Binokular Vision and Okular Nobility. Missuri, 2002.
- 9. Попова Н.А. Диагностика и хирургическое лечение сложных форм косоглазия у детей: автореф. дис. … д-ра мед. наук. СПб., 2005.