ЦИТОКИНОВЫЙ ПРОФИЛЬ И ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ПАРАМЕТРЫ У ДЕТЕЙ С ЛАНГЕРГАНСОКЛЕТОЧНЫМ ГИСТИОЦИТОЗОМ
- Авторы:Рустамова Хилола Мирзакаримовна, Собиржонов Ислом Икром угли, Кахарова Камола Абдурашидовна, Хамроев Хуршид Жасур угли, Хамроева Нилуфар Шерзод кизи
- Дата публикации:May 18, 2026
- Тип:Статья
- DOI: 10.64156/mju.9360 Скопировано
- Том / № Выпуска:Том 1 №3 (2026)
Аннотация
Аннотация. Лангергансоклеточный гистиоцитоз у детей представляет собой редкое заболевание с недостаточно изученными механизмами иммунопатогенеза.
Целью настоящего исследования явилась комплексная оценка иммунологических показателей и цитокинового профиля у пациентов с данной патологией. В исследование были включены 15 детей с верифицированным диагнозом, обследованных до начала терапии и после индукционного лечения. Проводился анализ провоспалительных цитокинов, субпопуляций лимфоцитов и показателей гуморального иммунитета с использованием стандартных лабораторных методов.Полученные данные свидетельствуют о выраженной активации иммуновоспалительных процессов, особенно при мультисистемных формах заболевания с поражением органов риска. Выявлено значительное повышение уровней IL-1β, IL-6 и TNF-α, а также дисбаланс клеточного и гуморального звеньев иммунитета. После проведения терапии отмечалась достоверная нормализация большинства исследуемых показателей, что отражает снижение активности патологического процесса. Установлена прямая зависимость между уровнем провоспалительных цитокинов и тяжестью клинического течения.Таким образом, изменения иммунологического статуса при лангергансоклеточном гистиоцитозе имеют диагностическое и прогностическое значение. Оценка цитокинового профиля и иммунных параметров может использоваться для мониторинга эффективности терапии и стратификации пациентов по степени риска.
Ключевые слова: Лангергансоклеточный гистиоцитоз, дети, цитокины, иммунологический профиль.
Annotatsiya. Bolalarda Langergans hujayrali gistiositoz kam uchraydigan kasallik bo‘lib, uning immunopatogenez mexanizmlari to‘liq o‘rganilmagan. Ushbu tadqiqotning maqsadi mazkur kasallikka chalingan bolalarda immunologik ko‘rsatkichlar va sitokin profilini kompleks baholashdan iborat edi. Tadqiqotga tashxis tasdiqlangan 15 nafar bola kiritildi, ular davolash boshlanishidan oldin va induksion terapiyadan keyin tekshirildi. Proinflamator sitokinlar, limfotsitlar subpopulyatsiyalari hamda gumoral immunitet ko‘rsatkichlari standart laborator usullar yordamida o‘rganildi.
Natijalar, ayniqsa xavf organlari zararlangan multisistem shakllarda, immun-yallig‘lanish jarayonlarining yaqqol faollashganini ko‘rsatdi. IL-1β, IL-6 va TNF-α darajalarining sezilarli oshishi, shuningdek hujayraviy va gumoral immunitet muvozanatining buzilishi aniqlandi. Davolashdan so‘ng ko‘rsatkichlarning aksariyatida ishonchli normallashuv kuzatildi, bu kasallik faolligining pasayganini aks ettiradi. Proinflamator sitokinlar darajasi va kasallik og‘irligi o‘rtasida to‘g‘ridan-to‘g‘ri bog‘liqlik aniqlandi.Shunday qilib, Langergans hujayrali gistiositozda immunologik o‘zgarishlar muhim diagnostik va prognostik ahamiyatga ega. Sitokin profili va immun ko‘rsatkichlarni baholash davolash samaradorligini monitoring qilish hamda bemorlarni xavf darajasiga ko‘ra stratifikatsiya qilishda qo‘llanishi mumkin.
Kalit so’zlar: Langerhans hujayrali gistiositoz, bolalar, sitokinlar, immunologik profil.
Abstract. Langerhans cell histiocytosis in children is a rare disease with incompletely understood mechanisms of immunopathogenesis.
The aim of this study was to comprehensively evaluate immunological parameters and cytokine profile in pediatric patients with this condition. The study included 15 children with a confirmed diagnosis, examined before initiation of therapy and after induction treatment. Analysis of proinflammatory cytokines, lymphocyte subpopulations, and humoral immunity parameters was performed using standard laboratory methods.
The results demonstrated pronounced activation of immune-inflammatory processes, especially in multisystem forms of the disease with risk organ involvement. Significant elevations of IL-1β, IL-6, and TNF-α levels were observed, along with imbalance in cellular and humoral immunity. Following therapy, a significant normalization of most studied parameters was noted, reflecting a decrease in disease activity. A direct correlation between proinflammatory cytokine levels and disease severity was established.Thus, immunological alterations in Langerhans cell histiocytosis have important diagnostic and prognostic value. Assessment of cytokine profile and immune parameters may be useful for monitoring treatment efficacy and risk stratification in patients.
Key words: Langerhans cell histiocytosis, сhildren, cytokines, immunological profile.
References
- 1. Rustamova Kh. Immune profile of pediatric patients with Langerhans cell histiocytosis. OncoDaily Medical Journal. 2025.
- 2. Шарова НМ, Кукало СВ. Лангергансоклеточный гистиоцитоз у детей. 2021.
- 3. Morimoto A, Oh Y, Shioda Y, Kudo K, Imamura T, et al. Risk factors and outcomes of Langerhans cell histiocytosis in children. Blood. 2016.
- 4. Маркусевич ЕВ. Иммуноморфологическая характеристика гистиоцитоза легких из клеток Лангерганса. 2008.
- 5. Gadner H, Courtier J, Breitfeld P, et al. Therapy prolongation improves outcome in multisystem Langerhans cell histiocytosis. Blood. 2012.
- 6. Emile JF, Abla O, Fraitag S, Horne A, Haroche J, Donadieu J, et al. Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood. 2016;127(22):2672–81.
- 7. Allen CE, Merad M, McClain KL. Langerhans-cell histiocytosis. N Engl J Med. 2018;379(9):856–68.
- 8. Gadner H, Minkov M, Grois N, Pötschger U, Thiem E, Aricò M, et al. Therapy prolongation improves outcome in multisystem Langerhans cell histiocytosis. Blood. 2013;121(25):5006–14.
- 9. Donadieu J, Chalard F, Jeziorski E. Medical management of Langerhans cell histiocytosis from diagnosis to treatment. Expert Opin Pharmacother. 2014;15(9):1309–22.
- 10. Geissmann F, Lepelletier Y, Fraitag S, Valladeau J, Bodemer C, Debré M, et al. Differentiation of Langerhans cells in Langerhans cell histiocytosis. Blood. 2001;97(5):1241–8.
- 11. Minkov M. Multisystem Langerhans cell histiocytosis in children: current treatment and future directions. Paediatr Drugs. 2011;13(2):75–86.
- 12. Allen CE, Li L, Peters TL, Leung HC, Yu A, Man TK, et al. Cell-specific gene expression in Langerhans cell histiocytosis lesions reveals a distinct profile compared to normal dendritic cells. J Immunol. 2010;184(8):4557–67.
- 13. Haupt R, Minkov M, Astigarraga I, Schäfer E, Nanduri V, Jubran R, et al. Langerhans cell histiocytosis (LCH): epidemiology and causes. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:72.
- 14. Berres ML, Lim KP, Peters T, Price J, Takizawa H, Salmon H, et al. BRAF-V600E expression in precursor versus differentiated dendritic cells defines clinically distinct LCH risk groups. J Exp Med. 2014;211(4):669–83.
- 15. ChenW.etal. Cytokine measurement by ELISA using R&D Systems kits. Bio-protocol, 2019.