ЧАҚАЛОҚДА ЛАНГЕРҲАНС ХУЖАЙРАЛИ ГИСТИОЦИТОЗ: ОҒИЗ БЎШЛИҒИ ВА ЮҚОРИ ЖАҒ СУЯГИНИНГ ЗАРАРЛАНИШИ (КЛИНИК ҲОЛАТ)
- Авторы:Рустамова Хилола Мирзакаримовна, Полатова Джамиля Шагайратовна, Абдуғаниева Хумора Ўктам қизи, Жахонгирова Мадина Абдулхаевна, Жалолова Нуржахон Ирназар қизи
- Дата публикации:May 18, 2026
- Тип:Статья
- DOI: 10.64156/mju.9366 Скопировано
- Том / № Выпуска:Том 1 №3 (2026)
Аннотация
Аннотация. Лангерҳанс ҳужайрали гистиоцитоз (ЛҲГ) — дендрит табиатли Лангерҳанс ҳужайраларининг клонал пролиферацияси билан тавсифланадиган кам учрайдиган гематологик касалликдир. Кўп ҳолларда тери, суяк, суяк илиги, жигар ва талоқ зарарланади (90% гача). Бироқ кам учрайдиган, шу жумладан оғиз бўшлиғи ва ичак каби локализациялар касалликни эрта ташхислашда муайян қийинчиликлар туғдиради. Ушбу мақолада оғиз бўшлиғи, тери ва хавф аъзолари зарарланиши билан намоён бўлган чақалоқдаги ЛҲГ клиник ҳолати баён қилинади. Касалликни чуқур англаш ва мултидисциплинар ёндашув эрта ташхис қўйиш ҳамда самарали даволаш натижаларига эришишда муҳим аҳамиятга эга.
Калит сўзлар: Лангерҳанс ҳужайрали гистиоцитоз, оғиз бўшлиғи, чақалоқ, BRAF мутацияси.
Аннотация. Гистоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) — это редкое гематологическое заболевание, характеризующееся клональной пролиферацией клеток Лангерганса дендритного происхождения. В большинстве случаев (до 90%) поражаются кожа, кости, костный мозг, печень и селезенка. Однако редкие локализации, включая ротовую полость и кишечник, создают определенные трудности в ранней диагностике заболевания. В данной статье описывается клинический случай ГКЛ у новорожденного с поражением слизистой оболочки полости рта, кожи и органов риска. Глубокое понимание заболевания и мультидисциплинарный подход имеют решающее значение для ранней диагностики и достижения эффективных результатов лечения.
Ключевые слова: гистоцитоз из клеток Лангерганса, ротовая полость, новорожденный, мутация BRAF.
Annotation. Langerhans cells histocytosis (LCH) — is a rare hematological disease characterized by clonal proliferation of Langerhans cells of dendritic origin. In most cases (up to 90%), the skin, bones, bone marrow, liver and spleen are affected. However, rare localizations, including the oral cavity and intestines, create certain difficulties in early diagnosis of the disease. This article describes a clinical case of LCH in a newborn with lesions of the oral mucosa, skin, and organs at risk. A deep understanding of the disease and a multidisciplinary approach are crucial for early diagnosis and effective treatment outcomes.
Key words: Langerhans cells histocytosis, oral cavity, newborn, BRAF mutation.
References
- Altay MA, Sindel A, Özalp Ö, et al. Langerhans cell histiocytosis: a diagnostic challenge in the oral cavity. Case Rep Pathol. 2017;2017:1691403. doi:10.1155/2017/1691403
- Diflo-Geisler JC, Bernauer SA, Schneeberger N, Bornstein MM, Walter C. Periodontal manifestations of Langerhans cell histiocytosis: a systematic review. Clin Oral Investig. 2021;25(6):3341–3349. doi:10.1007/s00784-021-03873-0
- Hicks J, Flaitz CM. Langerhans cell histiocytosis: current insights in a molecular age with emphasis on clinical oral and maxillofacial pathology practice. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2005;100(2 Suppl):S42–S66. doi:10.1016/j.tripleo.2005.06.016
- Ramos-Gutierrez E, Alejo-Gonzalez F, Ruiz-Rodriguez S, Garrocho-Rangel JA, Pozos-Guillen A. Langerhans cell histiocytosis: current concepts in dentistry and case report. J Clin Exp Dent. 2016;8(1):e102–e108. doi:10.4317/jced.52498
- Krooks J, Minkov M, Weatherall AG. Langerhans cell histiocytosis in children: history, classification, pathobiology, clinical manifestations and prognosis. J Am Acad Dermatol. 2018;78(6):1035–1044. doi:10.1016/j.jaad.2017.05.059
- Glick M. Burket’s Oral Medicine. 12th ed. Shelton (CT): People’s Medical Publishing House; 2015.
- Rao DG, Trivedi MV, Havale R, Shrutha SP. A rare and unusual case of Langerhans cell histiocytosis. J Oral Maxillofac Pathol. 2017;21(1):140–144. doi:10.4103/jomfp.JOMFP
- Bhargava D, Bhargava K, Hazarey V, Ganvir SM. Hand-Schuller-Christian disease. Indian J Dent Res. 2012;23(6):830–832. doi:10.4103/0970-9290.111273
- Ekanayake P, Abeyasinghe WA, Mufees MB, Jayasuriya PR. Oral Langerhans cell histiocytosis: a series of 13 cases. Oral Health Care. 2017;2(1):1–4. doi:10.15761/OHC.1000110
- Dziegiel P, Dolinska-Krajewska B, Dumanska M, et al. Coexpression of CD1a, langerin and Birbeck granules in Langerhans cell histiocytosis in children: ultrastructural and immunocytochemical studies. Folia Histochem Cytobiol. 2007;45(1):21–25.